肥厚,粘膜,病例,黏膜,血清

提問: 什么是肥厚性幽門狹窄癥? 問題補充: 我的寶寶7個多月了,到現在還經常吃奶2\3個小時完就吐出來,請問專家是什么問題?就無緣無故躺床上玩了一會,突然全部倒出來,吐完精神又很好是賁門松弛癥? 需怎么治療啊 医师解答: 先天性肥厚性幽門狹窄是由什么原因引起的?  為了闡明幽門狹窄的病因和發病機理多年來進行大量研究工作,包括病理檢查、動物模型的建立胃腸激素的檢測、病毒分離、遺傳學研究等但病因至今尚無定論。  (一)遺傳因素 在病因學上起著很重要的作用發病有明顯的家族性,甚至一家中母親和7個兒子同病,且在單卵雙胎比雙卵雙胎多見雙親有幽門狹窄史的子女發病率可高達6.9%。若母親有此病史,則其子發病的概率為19%其女為7%;父親有此病史者,則分別為5.5%和2.4%。經過研究指出幽門狹窄的遺傳機理是多基因性既非隱性遺傳亦非伴性遺傳,而是由一個顯性基因和一個性修飾多因子構成的定向遺傳基因。這種遺傳傾向受一定的環境因素而起作用如社會階層、飲食種類、各種季節等發病以春秋季為高,但其相關因素不明。常見于高體重的男嬰但與胎齡的長短無關。  (二)神經功能 主要從事幽門腸肌層神經叢的研究者發現神經節細胞直至生后2~4周才發育成熟,因此,許多學者認為神經細胞發育不良是引起幽門肌肉肥厚的機理而否定過去幽門神經節細胞變性導致病變的學說,運用組織化學分析法測定幽門神經節細胞內酶的活性;但也有持不同意見者,觀察到幽門狹窄的神經節細胞與胎兒并無相同之處如神經節細胞發育不良是原因,則早產兒發病應多于足月兒,然而二者并無差異近年研究認為肽能神經的結構改變和功能不全可能是主要病因之一,通過免疫熒光技術觀察到環肌中含腦啡肽和血管活性腸肽神經纖維數量明顯減少,應用放射免疫法測定組織中P物質含量減少由此推測這些肽類神經的變化與發病有關。  (三)胃腸激素 有實驗給孕狗服用五肽胃泌素結果所生小狗發生幽門狹窄的比例很高。并發現孕婦在懷孕末期3~4月時血清胃泌素濃度相對很高。據此認為孕婦在懷孕后期由于情緒焦慮使血清胃泌素濃度升高并通過胎盤進入胎兒,加以胎兒的定向遺傳基因作用,引起幽門長期痙攣梗阻幽門擴張又刺激G細胞分泌胃泌素,因而發病。但其他學者重復測定胃泌素部分報告增高,部分卻無異常變化。即使在胃泌素升高的病例中也不能推斷是幽門狹窄的原因還是結果,因在手術后1周有些病例胃泌素恢復到正常水平,有些反而升高近年研究胃腸道刺激素,測定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)濃度提示患兒胃液中含量明顯升高,由此提示發病機理是幽門肌層局部激素濃度增高使肌肉處于持續緊張狀態,而致發病亦有人對血清膽囊收縮素進行研究,結果無異常變化。  (四)肌肉功能性肥厚 有學者通過細致觀察研究發現有些出生7~10天嬰兒將凝乳塊強行通過狹窄的幽門管的征象。由此認為這種機械性刺激可造成粘膜水腫增厚。另一方面也導致大腦皮層對內臟的功能失調使幽門發生痙攣。二種因素促使幽門狹窄形成嚴重梗阻而出現癥狀。但亦有持否定意見認為幽門痙攣首先引起幽門肌肉的功能性肥厚是不恰當的,因為肥厚的肌肉主要是環肌,況且痙攣應引起某些先期癥狀然而在某些嘔吐發作而很早進行手術的病例中,通常發現腫塊已經形成,腫塊大小與年齡的病程長短無關肌肉肥厚到一定的臨界值時,才表現幽門梗阻征。  (五)環境因素 發病率有明顯的季節性高峰以春秋季為主,在活檢的組織切片中發現神經節細胞周圍有白細胞浸潤。推測可能與病毒感染有關但檢測患兒及其母親的血、糞和咽部均未能分離出柯薩奇病毒。檢測血清中和抗體亦無變化用柯薩奇病毒感染動物亦未見病理改變,研究在繼續中。  主要病理改變是幽門肌層肥厚尤以環肌為著,但亦同樣表現在縱肌和彈力纖維。幽門部呈橄欖形質硬有彈性。當肌肉痙攣時則更為堅硬。一般長2~2.5cm直徑0.5~1cm,肌層厚0.4~0.6cm,在年長兒腫塊還要大些但大小與癥狀嚴重程度和病程長短無關。腫塊表面覆有腹膜且甚光滑,但由于血供受壓力影響而部分受阻因此色澤顯得蒼白。環肌纖維增多且肥厚,肌肉似砂礫般堅硬肥厚的肌層擠壓粘膜呈縱形皺襞,使管腔狹小,加以粘膜水腫以后出現炎癥,使管腔更顯細小,在尸解標本上幽門僅能通過1mm的探針狹細的幽門管向胃竇部移行時腔隙呈錐形逐漸變寬,肥厚的肌層則逐漸變薄,二者之間無精確的分界但在十二指腸側界限明顯,因胃壁肌層與十二指腸肌層不相連續,肥厚的幽門腫塊突然終止且凸向十二指腸腔內形似子宮頸樣結構。組織學檢查見肌層增生、肥厚肌纖維排列紊亂,粘膜水腫、充血  由于幽門梗阻近側胃擴張,壁增厚,粘膜皺襞增多且水腫并因胃內容物滯留,常導致粘膜炎癥和糜爛,甚至有潰瘍***先天性肥厚性幽門狹窄有哪些表現及如何診斷?  依據典型的臨床表現見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項主要征象,診斷即可確定其中最可靠的診斷依據是觸及幽門腫塊。如未能觸及腫塊,則可進行實時超聲檢查或鋇餐檢查以幫助明確診斷  (一)超聲檢查  幽門肥厚的診斷標準:幽門管長徑> 16 mm,幽門肌厚度≥ 4 mm, 幽門管直徑> 14 mm, 若以上3 個標準未同時達到, 僅有一項或兩項達到標準, 則采用超聲評分系統[2]評分≥4 時診斷為CHPS, ≤2 時為陰性, =3 分時建議進一步檢查。CHPS 的超聲圖像: 肥厚的幽門環肌呈實質性中等或低回聲團塊, 輪廓清晰, 邊界清, 幽門管中央黏膜層呈強回聲, 幽門管腔呈線狀無聲。當胃蠕動強烈時可見少量液體通過幽門管有人提出的狹窄指數大于50%作為診斷標準。并可注意觀察幽門管的開閉和食物通過情況,有人發現少數病例幽門管開放正常:稱為非梗阻性幽門肥厚隨訪觀察腫塊逐漸消失。  鋇餐檢查 診斷的主要依據是幽門管腔增長和狹細胃腸透視表現為幽門前區呈“鳥嘴樣”突出, 幽門管細長呈“線樣征”。胃竇及胃腔擴大, 胃內充滿內容物之光點及液性暗區回聲, 可見胃蠕動現象并增強, 有時可見逆蠕動波, 胃排空延遲等征象。有人隨訪復查幽門肌切開術后的病例這種征象尚見持續數天,以后幽門管逐漸變短而寬,也許不能回復至正常狀態在檢查后須經胃管吸出鋇劑,并用溫鹽水洗胃,以免嘔吐而發生吸入性肺炎  癥狀出現于生后3~6周時亦有更早的,極少數發生在4個月之后。嘔吐是主要癥狀最初僅是回奶,接著為噴射性嘔吐。開始時偶有嘔吐隨著梗阻加重,幾乎每次喂奶后都要嘔吐,嘔吐物為粘液或乳汁在胃內潴留時間較長則吐出凝乳,不含膽汁。少數病例由于刺激性胃炎吐物含有新鮮或變性的血液,有報道幽門狹窄病例在新生兒高胃酸期中,發生胃潰瘍的大量嘔血者亦有報告發生十二指腸潰瘍者。在嘔吐之后嬰兒仍有很強的求食欲,如再喂奶仍能用力吸吮未成熟兒的癥狀常不典型,噴射性嘔吐并不顯著。  隨嘔吐加劇由于奶和水攝入不足,體重起初不增,繼之迅速下降尿量明顯減少,數日排便1次,量少且質硬偶有排出棕綠色便,被稱為饑餓性糞便。由于營養不良脫水,嬰兒明顯消瘦,皮膚松弛有皺紋皮下脂肪減少,精神抑郁呈苦惱面容。發病初期嘔吐喪失大量胃酸可引起堿中毒,呼吸變淺而慢,并可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀以后脫水嚴重,腎功能低下,酸性代謝產物潴留體內部分堿性物質被中和,故很少有明顯堿中毒者。嚴重營養不良的晚期病例已難以見到  腹部檢查時要置于舒適的體位可躺在母親的膝上,腹部充分暴露,在明亮的光線下喂糖水時進行觀察,可見到胃型及蠕動波,其波形出現于左肋緣下緩慢地越過上腹部,呈1~2個波浪前進,最后消失于臍上的右側檢查者位于嬰兒左側,手法必須溫柔,左手置于右肋緣下腹直肌外緣處以食指和無名指按壓腹直肌,用中指指端輕輕向深部按摸,可觸到橄欖形光滑質硬的幽門腫塊,1~2cm大小。在嘔吐之后胃空虛且腹肌暫時松弛時易于捫及偶爾肝臟的尾葉或右腎被誤為幽門腫塊。但在腹肌不松弛或胃擴張時可能捫不到,則可置胃管排空后喂給糖水邊吸吮邊檢查,要耐心反復檢查,據經驗多數病例均可捫到腫塊  實驗室檢查可發現臨床上有失水的嬰兒均有不同程度的低氯性堿中毒,血液Pco2升高,pH值升高和血清低氯且必須認識到代謝性堿中毒時常伴有低鉀的現象,其機理尚不清楚。小量的鉀隨胃液丟失外在鹼中毒時鉀離子向細胞內移動,引起細胞內高鉀,而細胞外低鉀腎遠曲小管上皮細胞排鉀增多,從而血鉀降低。***先天性肥厚性幽門狹窄應該如何治療?  外科治療 采用幽門肌切開術是最好的治療方法治程短,效果好。術前必須經過24~48小時的準備糾正脫水和電解質紊亂,補充鉀鹽。營養不良者給靜脈營養改善全身情況。一”字型組術中沿幽門縱軸切開漿膜及淺層肌纖維,再鈍性分離肌層達黏膜下層使黏膜完全膨出漿膜面,注意勿損傷十二指腸黏膜,近端則應超過胃端以確保療效然后以鈍器向深層劃開肌層,暴露粘膜,撐開切口至5mm以上寬度使粘膜自由出,壓迫止血即可。倒“Y”型組則自胃竇部開始切開約2/ 3 幽門環肌,然后分別向兩側斜行切口,夾角約100形成倒“Y”型切口。后一種方法切開肌層充分,黏膜膨出范圍增大,能明顯使幽門管腔擴大,十二指腸黏膜損傷及術后嘔吐發生率明顯降低。術中漿肌層切開要有足夠長度和深度,分離必須達病變全長,深度以黏膜膨出達漿膜水平為度  術后處理:術后嘔吐可能與幽門管水腫及幽門肌切開不完全有關,故術前等滲溫鹽水洗胃是必需的術后進食應在翌晨開始為妥,試服糖水15~30ml ,2 小時后無嘔吐則給予等量母乳或牛奶,以后逐漸加量,術后48 小時加至正常量。術后嘔吐大多是飲食增加太快的結果應減量后再逐漸增加。腸功能正常,潰瘍病的發病率并不增加然而X線復查研究見成功的幽門肌切開術有時顯示狹窄幽門存在7~10年之久。 內科治療:內科療法包括細心喂養的飲食療法每隔2~3小時1次飲食,定時溫鹽水洗胃,每次進食前15分鐘服用阿托品類解痙劑第三方面結合進行治療這種療法需要長期護理,住院2~3個月,很易遭受感染效果進展甚慢且不可靠。目前僅有少數學者仍主張采用內科治療。
創作者介紹

liliann20

liliann20 發表在 痞客邦 PIXNET 留言(0) 人氣()